ШИЛЬДЕРА БОЛЕЗНЬ

ШИЛЬДЕРА БОЛЕЗНЬ
ШИЛЬДЕРА БОЛЕЗНЬ (morbus Schilderi) (син. aplasia axialis extracorticalis diffusa, sclerosis interlobularis symmetrica, encephalo-leuko-pathia sclerotica progressiva, necrosis perivascu-laris et sclerosis corebri infantilis, la sclerose cerebrale centro-Iobaire, sclerosierende Entziin-dung des Hemispharenmarkes, leucopathia ce-rebri progressiva, encephalitis scleroticans pe-riaxialis diffusa progressiva), или диффузный склероз нервной системы, является собирательным понятием, охватывающим гетерогенные болезненные формы; характеризуется наличием обширных демиелинизированных очагов, расположенных в белом веществе полушарий большого, а иногда и малого мозга. Шиль-деру (1912) принадлежит заслуга подробного критического сравнения данных своих наблюдений со случаями других авторов и более точного описания гист.-пат. изменений в мозгу. Согласно Нейбюргеру (Neubiirger) все случаи Ш. б. могут быть разделены на три группы: 1)  бластоматозную, 2) экзогенно-воспалитель-ную, представляющую собой классическую III. б., и 3) эндогенно-дегенеративную. По мнению Бельшовского бластоматозная группа должна быть выключена из случаев Ш. б., так как она представляет переход к глиомам; т. о. остаются только две группы: воспалительная и дегенеративная. За последнее время нек-рые авторы высказываются за объединение обеих групп вместе. В отношении возрастных различий все описанные наблюдения могут быть отнесены к трем группам: 1) детская форма, или тип Краббе, 2) юношеская форма, или тип Шольца, и 3) форма зрелого возраста. Детская форма III. б. рас- падается в свою очередь на два подвида, один из к-рых наблюдается в раннем возрасте, другой—в позднем. Экзогенные моменты и конституциональная неустойчивость могут играть немаловажную роль в этиологии Ш. б. (Бель-шовский и Hennoberg).—Клин, симптомоком-плекс при Ш. б. в каждом отдельном случае находится в зависимости от той или иной локализации процесса в центральной нервной системе и отличается своей пестротой. В раннем детском возрасте Ш. б. выражается спастическими параличами и психическими расстройствами, иногда с наличием неврита зрительных нервов, иногда без него. Кроме того при Ш. б. могут наблюдаться: тонические спазмы и контрактуры мышц, доходящие иногда до степени децеребрационной ригидности, симптом Ба-бинского, амимия, опистотонус, расстройство иннервации глазных мышц, страбизм, диплопия, нистагм, расстройство зрения (часто в форме гемиопии), доходящее иногда до полной слепоты, глухота, эпилептические припадки (иногда в форме Джексоновской эпилепсии, иногда в форме приступов крика); таких припадков может быть до 150—200 в сутки; далее отмечаются аносмия, дизартрия, мозжечковые явления (атаксия, адиадохокинез, интенцион-ное дрожание). Могут быть и изменения со стороны психики, среди к-рых превалируют расстройства речи, эйфория или апатия, депрессия, галлюцинации, понижение памяти, недостаток инициативы, умственная слабость, доходящая нередко до степени глубокого слабоумия) В отдельных случаях констатировались также общемозговые явления: рвота, головные боли, потеря сознания и т. д.; перед смертью наблюдаются обычно симптомы со стороны продолговатого мозга. Спинномозговая жидкость в большинстве случаев оказывается нормальной, только иногда в ней отмечается увеличение белка и клеточных элементов, указывающее на воспалительный характер процесса. Реакция Вассермана обычно отрицательная. Диферен-циальный диагноз представляет большие трудности (особенно у взрослых) вследствие многообразия клинической картины. Большинство случаев Ш. б. получило правильную оценку только после гист.-пат. изучения. Следует иметь ввиду, что Ш. б. является сравнительно редким заболеванием. Патогенез III. б. до сих пор вызывает у большинства авторов много споров; в числе моментов, обусловливающих развитие Ш. б., в литературе отмечают: инфекционные б-ни (грип, корь, ангину, tbc, острую диарею), endocarditis verrucosa, травму, асфиксию при родах, наследственное предрасположение, кон-генитальный сифилис у детей.—По локализации пат. процесса при III. б. различают две формы: 1) затылочную с переходом на теменную долю мозга и 2) лобно-центральную. Некоторые авторы описывают еще лобно-заты-лочную локализацию, другие—лобно-височно-затылочную, третьи—височную и т. д. Далее могут быть поражены базальные узлы, зрительные нервы, пирамидные пути, белое вещество мозжечка, моста, мозолистое тело и т. д. Микроскоп, изменения, по Шильдеру, характеризуются [см. отд. табл. (ст. 399—4J0), рис. 3]: 1) ограничением пат. процесса только белым веществом мозга, 2) поражением миелина наряду со вторичным распадом осевых цилиндров, 3) пролиферацией глиозных элементов и 4) ад-вентициальной инфильтрацией, состоящей из зернистых шаров и многочисленных лимфоцитов. В нек-рых случаях Ш. б. отмечено наличие многочисленных «тучных» и фиброзных глиоз-ных клеток наряду с образованием мощной сети глиофибрил. Встречаются продукты жирового распада, как это обычно бывает при перерождении миелина; имеются многочисленные «Abraumproducte» — зернистые и решетчатые клетки мезодермального и глиозного происхождения, corpora amylacea. В сосудах наблюдается утолщение соединительнотканных фиб-рил, пролиферация фибробластов, явления энд-артериита в интиме, набухание эндотелия не только крупных, но и мелких сосудов.—Т е ч е -н и е Шильдера болезни прогрессивное несмотря на ремиссии. Продолжительность заболевания обычно от нескольких месяцев до 2—5 лет. Описаны случаи молниеносного характера (несколько дней) и, наоборот, с давностью до 10—15 лет. Терапия не дает обычно никаких результатов и не в состоянии удержать хода б-ни. Эксплоративная операция обычно ускоряет исход, иногда же она давала положительный результат в смысле уменьшения количества и изменения качества припадков. Лит.: Чернышев А. и Т э р и а н К., К клинике и патологической анатомии диффузного склероза мозга, Советская Клиника, 18, 1932; Вie I schowsky F., Die Bedeutung des Infektes fiir die diffuse Sklerose, Journ. f. Psychol. u. Neurol., B. XXXIII, 1927; Brock S., Саго 11 M. a. Stevenson L., Encephalitis periaxialis diffusa of Schilder, Arch, neurol. a. psychiat., v. XV, 1926; Lauritzen G. a. L u n d ho 1 m I., Schllder's disease, ibid., v. XXV, 1931; Schaltenbrand G., Encephalitis periaxialis diffusa (Schilder), ibidem, v. XVІII, 1927.,                                           А.Чернышев.

Большая медицинская энциклопедия. 1970.

Нужен реферат?

Полезное


Смотреть что такое "ШИЛЬДЕРА БОЛЕЗНЬ" в других словарях:

  • Шильдера болезнь — I Шильдера болезнь (Р.F. Schilder, амер. невропатолог и психиатр, 1886 1940; синонимы: периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит, симметричный интерглобулярный склероз, диффузный склероз нервной системы, диффузный периаксиальный энцефалит Шильдера) …   Медицинская энциклопедия

  • Шильдера болезнь — (P. F. Schilder, 1886 1940, амер. невропатолог и психиатр; син.: аплазия аксонов диффузная экстракортикальная, лейкоэнцефалит периаксиальный диффузный, склероз интерглобулярный симметричный, склероз нервной системы диффузный, Шильдера диффузный… …   Большой медицинский словарь

  • Шильдера болезнь — (Schilder P., 1912). Редкое заболевание, обусловленное неуклонно прогредиентным демиелинизирующим процессом, поражающим вещество головного мозга, его больших полушарий и мозжечка. Характеризуется нарастанием деменции и расстройств речи,… …   Толковый словарь психиатрических терминов

  • Шильдера болезнь — (Schilder, 1912) – редкое заболевание неизвестной этиологии, обусловленное прогрессирующим демиелинизирующим процессом в веществе головного мозга (полушария, мозжечок). Начало заболевания относится к молодому и детскому, реже более позднему… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Шильдера диффузный периаксиальный энцефалит — (P. F. Schilder) см. Шильдера болезнь …   Большой медицинский словарь

  • Болезнь Альцгеймера — Болезнь Альцгеймера …   Википедия

  • Болезнь Хантингтона — МКБ 10 G …   Википедия

  • Болезнь Унферрихта — Лундборга МКБ 10 G40. 40. МКБ 9 345.1345.1 Болезнь Унферрихта Лундборга (син.: семейная миоклония, миоклонус эпилепсия, прогрессирующий …   Википедия

  • Болезнь Краббе — МКБ 10 E75.275.2 МКБ 9 330.0330.0 OMIM …   Википедия

  • ШИЛЬДЕРА СИНДРОМ — (лейкоэнцефалит Шильдера, описан американским неврологом и психиатром австрийского происхождения P. F. Schilder, 1886–1940; синонимы – диффузный склероз, диффузный периаксиальный энцефалит) – редкое заболевание, характеризующееся массивной… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»